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ICE症候群は、角膜浮腫に加えて、萎縮、伸展孔、結節および瞳孔歪みを含む虹彩異常によく関連し、二次的な緑内障の発生率は高い. イリノイド性内皮症候群、またはICE症候群は、角膜内皮の一次異常である. ICE症候群では、異常な角膜内皮細胞が増殖し、前眼房角および虹彩上に移動する膜を形成する。最終的に、その膜が収縮し、虹彩異常および二次性閉塞緑内障が生じる. 健康な内皮細胞は増殖しない。現在までに、ICE症候群の増殖をもたらす細胞異常の原因を決定的に決定した者はいません.

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ICE症候群の患者における二次的な緑内障の発生率はかなり高く、その管理は非常に困難です。それはしばしば角膜浮腫を伴い、複数の手術を必要とする. 一般に、ICE症候群は一方的に起こり、萎縮、伸展孔、結節および瞳孔歪みを含む角膜浮腫および虹彩異常に共通する. 影響を受けた患者は若い傾向があり、併存疾患は知られていない. ICE症候群に付随する緑内障は徴候がなく、しばしば制御が困難である. 結果として、アウトカムを最適化するためには、標準的な外科手術技術の変更が必要である.

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ここでは、この挑戦​​的な条件を最大限に生かすのに役立ついくつかの戦略を提供したいと思います. 外科的選択肢ICE症候群に続発する緑内障はしばしば広範囲の経上枝角閉鎖を伴うので、投薬はしばしば眼圧を制御するには不十分である. 同様に、レーザー線維柱帯形成術は、角度が開いているように見えるにもかかわらず、しばしば不成功である. レーザー線維柱帯形成術は、小柱網細胞を標的とする。 ICE症候群では、内皮膜または末梢前結腸接合術は、網状組織細胞へのアクセスを妨げる. 経粘膜性のシクロ光凝固は効果的であるが、主要な流出障害に対処していない. 私たちは最終段階の病気や、切開手術を希望しない、あるいはできない患者のためにそれを予約する傾向があります.

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医学的治療はしばしば不十分であり、レーザーの有用性は限られているので、外科処置は選択の治療である傾向がある. しかしながら、TrabectomeやiStentのような新しいSchlemmの管系治療法は、ほとんどのICE症候群患者では実現不可能であり、内皮細胞の増殖が継続するために、開放角の領域が存在する場合でも持続的な結果を達成する可能性は低い. マイトマイシンCおよび水性分路手術による線維柱帯切除術など、線維柱流出経路を完全に迂回する手順は、考慮事項である. これらのうち、私たちは私たちの個人的な経験と出版された文献の限られたデータに基づいて、線維柱帯切除術よりも管シャントを好む.

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データが示すものこれらの手順の潜在的な価値を比較するには、文献に報告されているデータを検討する価値があります. 2000年に発表された1件の研究では、ICE症候群患者10人に対してマイトマイシンCを用いた線維柱帯切除術の転帰が報告されています. 1平均14カ月間のフォローアップで、21 mmHg未満のIOPとして定義された成功率は80％でした. しかし、このフォローアップ期間は、緑内障基準. 比較のため、2001年に発表された別の研究では、ICE症候群患者12人に対してマイトマイシンCまたは5-フルオロウラシルのいずれかを用いて行われた線維柱帯切除術の結果が報告された。 5年間で、同じ基準を用いて、成功率はわずか29％でした. 2（もちろん、線維柱帯切除術後の患者数が増加するにつれて患者数が増加することは珍しくありませんが、ICE症候群患者は、標準的な開放隅角緑内障患者よりもはるかに大きな失敗率を示す傾向があります.

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）ICE症候群患者には、線維柱帯切除術の失敗をもたらす可能性のある多くの危険因子がある. 彼らは平均的な緑内障患者より若くなる傾向があります。つまり、より頑強な治癒があり、より容易に傷つくことがあります。 ICE症候群に関連する増殖性膜は、内部小孔をブロックし得る;これらの患者の多くは、以前の手術を受けており、これは失敗の危険性を増す可能性があります。これらの患者は、しばしば白内障手術または角膜移植のような緑内障手術と並行してまたはその後に他の外科手術を必要とする. この組み合わせにより、機能しているフィルタでさえ危険にさらされる可能性があります.

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水性シャントはまた、ICE症候群患者では限定された成功を示しているが、線維柱帯よりも良好な傾向がある. 1999年のICE症候群患者10人にチューブ植え込みを施行したところ、5年の成功率は75％でした（ただし、3人の患者でチューブリビジョンや再配置が必要でした）. 2001年に発表された別の研究の後に、管シャントを受けた21人の患者が続きました。 5年後の成功率は53％でした. 2これらは後ろ向きの研究であったが、チューブインプラント手術の長期成功率は、線維柱帯切除術のそれよりも優れていると信じる理由がある. シャントがICE症候群で失敗した場合、さまざまな理由でシャントが失敗する可能性があります.

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例えば、カプセルは過度に厚くなり得る. （これは、任意の管シャント患者で起こり得るが、これが起こる傾向は、ICE症候群患者において、他のタイプの緑内障. ）また、近位管小孔は、進行性前部結節形成のために、内皮膜または虹彩のいずれかによって遮断され得る.

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これは、一部の患者においてチューブを再配置する必要性を説明する。例えば、虹彩がチューブ内に引き上げられた場合、チューブは閉塞され、毛様溝または扁平面に再配置される必要があり得る. 前房の角度からはるかに伸びるようにチューブを長時間放置すると、虹彩がこれらの問題をしばしば防ぐことができます.

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要約すると、チューブは、線維柱切除術よりも弾力性がある傾向があるため、ICE症候群患者でよりよく機能する。彼らは結膜下または上強膜瘢痕化（これらの患者のより若い年齢を考慮すると特に重要である）のために失敗しにくい。それらは炎症の影響を受けにくい。以前の、同時の、またはその後の手術の影響を受けにくい. これらのことのすべては、ICE症候群患者の共通の懸念事項です. ICE症候群患者では、目を評価するのに、チューブの配置は重要です.

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配置のための標準的な選択肢は、前房、毛様体溝、または前部硝子体腔への扁平面を通る. 最も理にかなった外科手術のアプローチは様々です. 術前評価は常に重要です. ゴニオスコピーを実行して、末梢前頬骨の位置および高さを探す。. 結膜を見つけることは、角度がまだ開いている場所へのチューブの配置を導くのに役立ちます.

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（増殖細胞の膜は、病理学的標本上で視覚化することができるが、半透明であり、臨床的に視覚化することはできない. ）患者が有害な場合は、レンズの状態をメモしてください. 患者は白内障を患っていますか？または、レンズははっきりしていますか？患者が偽胎児である場合は、レンズのタイプと後嚢の状態に注意してください. （患者が無病である場合、それはさまざまな選択肢とニーズを提示するので、. ）ICE症候群の発症時における管の位置の選択は、管が内皮細胞を増殖させることによって閉塞されるのを防ぐために重要である. 1つの選択肢は、先に示したように、チップが既存の虹彩欠陥の中にあるようにチューブを配置することである.

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角膜浮腫の存在および程度も評価することが重要である. 角膜が透明であり、浮腫の証拠がない場合は、細胞の細胞数および形態を評価するために鏡面顕微鏡検査を行いたい場合があります. これは、患者が近い将来に角膜移植を必要とする可能性を予測するのに役立ちます. 患者に角膜浮腫がある場合は、角膜移植、Descemet sの自動化内皮角膜移植またはDescemet s膜内皮角膜移植.

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いずれにしても、角膜を十分に観察して、緑内障手術および他の付随する手術を行うことができなければならない. 瞳孔の大きさと形状、特に無水晶症患者や偽胎児患者の硝子体の位置を評価することも重要です. 術後に管先端に硝子体が侵入する可能性のある領域に硝子体がある場合は、硝子体切除術を行い、管配置時に硝子体を取り除く. 管の配置角膜が透明であり、前房角が開いている（それがチャンドラー症候群の患者の場合のように）、継ぎ目が見えず、管を前房に配置することができる. チューブの先端を長くしておくと、閉塞を防ぐことができますが、将来チューブを溝や扁平に再配置する必要がある場合にも重要です. エンドプレートと挿入部位の間のチューブの外眼球部分の湾曲したコースを作成することで、将来の再配置のために必要な場合には少し余分なチューブの長さが可能になります.

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同時の白内障手術が行われている場合、管は、前房、毛様溝または扁平面に配置することができる. 繊毛洞または扁平プラナの配置は、移植を必要とする角膜代償不全の潜在的危険性を減少させる方法として、偽似性および無食欲症の患者において一般的に好ましい. しかし、管を扁平上皮および前硝子腔に入れるためには、同時に硝子体切除術が必要であり、手技をさらに増やす必要があります.

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ICE患者では、管の先端と既に損傷した角膜の後面との間の距離を最大にすることが特に重要である. さらに、前述したように、より長い管の長さは、虹彩または内皮膜による近位口の閉塞の可能性を最小にすることができる.

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虹彩接触に関しては、角膜に触れるよりも虹彩上にあるほうが好ましいと考えていますが、ICE症候群の患者では、根底にある病気のために虹彩に触れないことが重要です. 結膜は、角度および角膜に向かって、虹彩を前方に引き寄せる傾向がある.

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管と虹彩との接触は、結節形成を促進し得る. したがって、管が前房で深すぎると、虹彩が引き上げられ、潜在的に管を閉塞する.

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さらに、虹彩の表面上の膜は、近位の管先端を過ぎてしまう可能性がある。アイリスとチューブ先端との間の接触は、過成長. 理想的には、チューブの先端がアイリスの表面に近いが、アイリスの表面の上にあることを確認する必要があります. （または、先に述べたように、閉塞のリスクを最小限に抑えるために、適切な場所に虹彩欠陥または虹彩切除術の中に配置することができます. ）時々、虹彩は既存のストレッチホールまたは外科的虹彩切除術を有することがある. そのような状況では、虹彩切除の範囲内でチューブを配置して、虹彩の上にではなく角膜から遠く離れて、閉塞のリスクを最小限に抑えることができます.

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幸いにも、シリコーンは膜成長のための貧弱な基質であるので、開口部が虹彩に接触しているか、またはそれに直接隣接している. びまん性結腸接合術は、前房の配置を排除することがあり、溝または扁平面に配置する必要がある. 実際、毛様体の溝の配置は、虹彩が結膜によって前方に引っ張られると容易になり、溝の空間を拡大する. しかしながら、毛様溝または前部硝子体腔へのチューブの挿入は、レンズが透明であるか否かにかかわらず、レンズの除去を必要とする. 限られた前硝子体切除術（患者にICE症候群がない場合であっても）とは対照的に、硝子体が完全に硝子体切除術と結びつくため、完全な硝子体切除術を行うことが重要であると我々は信じているチューブを開き、ブロックする.

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複数の手術ICE症候群の患者のなかには、眼内圧のコントロールが不十分であることに加えて、角膜移植を必要とする角膜浮腫. 緑内障手術やおそらく白内障手術や硝子体切除術に加えて、角膜移植のような複数の手術を行う必要がある場合、手術のタイミングは、角膜浮腫の程度とそれの程度外科医の視界を目に見えない. 患者が早期角膜浮腫を呈している場合、我々は手術を行うことを好む. ビューが手術を行うのに十分である限り、最初にシャントを行います。時には白内障除去または硝子体切除と併用することで、チューブを扁平面に入れることができます.

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3ヶ月または4ヶ月後、圧力が安定して炎症が治まると、私たちは戻って角膜移植を行います. これは、角膜移植片の内皮が繊細であり、過度の眼内炎症、可変眼内圧および潜在的な術後合併症に悪影響を及ぼし得るため、これは良好なアプローチであり、これらはすべて組み合わせ手術に関連し得る.

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他方で、移植片の生存は、水晶体シャント手術の数ヶ月後に安定してよく制御された眼内圧で静かな眼で角膜移植のみを行うことによって増強することができる. 幸いにも、これらの患者のほとんどは、健全な、よく見える仲間の眼を有しているので、ICE症候群を伴う目の迅速な視覚リハビリは心配されていない. もちろん、いくつかのケースでは、角膜浮腫が実質的であるため、眼内手術を行うのに十分に見えることはありません. それが状況であれば、手術を最初に行う必要があります。角膜移植を行います。硝子体切除術を施行し、白内障を除去し（患者がまだ軟骨である場合）、管を溝または扁平に移植する. 私たちの偏見は、この状況では管を扁平面に置くことですが、それは単に私たちの好みです。他の人は、チューブを溝に入れることを好む. 多くの偽胎児患者において、管は上に見られるように毛様体溝の中に配置することができる.

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患者が有水晶体である場合、レンズは、溝または前部硝子体腔に配置する前に除去しなければならない. DSAEKまたはDMEKを実施する予定の場合、チューブが存在する場合、手術後に気泡が必要となる問題が考慮されます。しかし、仮結束具を備えた非弁排水装置を使用する場合、空気またはガスは管を通って出てはならない. 弁付き排液装置を使用する場合、移植片の接着前に前室からのガ​​スの早すぎる漏出を防ぐために、管の一時的な結紮が必要であろう.

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扁平扁平チューブでは、たとえある種の即時の水の流出を可能にするために穿孔されたとしても、前房の気泡をチューブインプラントと同時に配置することができる. すでに述べたように、緑内障手術と並行してDSAEKまたはDMEKを行うことが可能である. CureOfコースを希望する場合、二次的緑内障はすべてのICE症候群患者に起こるわけではありません. しかし、二次的な緑内障を発症しない人でさえも、角膜浮腫を発現し、視力リハビリテーションのために角膜移植を必要とする可能性がある. 一方、アングル閉鎖のために緑内障が発症した場合、それを適切に管理することは、患者の視力を維持するために重要であり得る. 理想的には、内皮細胞の異常を矯正し、これらの細胞が増殖するのを防ぐことによって、ICE症候群の根底にある原因に対処することができるようになります.

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細胞レベルでこの問題を解決することは、これらの患者に真の長期的解決策を提供し、二次的な緑内障. 近い将来、これが起こることが私たちの希望です. レビュー担当者. Sidotiは、ニューヨーク市眼科学科の眼科学科の副学長であり、ニューヨーク市のSinai山の義務医学教授であり、ニューヨーク市のSinai山のIcahn School of Medicine. 彼は以前、NeoMedix. Dr. Schulhofは、ニューヨーク市の眼科学科の緑内障患者であり、シナイ山の耳鼻咽喉科およびニューヨーク市のシナイ山のアイカーン医学学校. 1. Lanzl IM、Wilson RP、Dudley D、Augsburger JJ、Aslanides IM、Spaeth GL. 虹彩角膜内皮症候群におけるマイトマイシン-Cによる線維柱帯切除術の成績.

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Ophthalmology 2000; 107：295-297. 2. Doe EA、Budenz DL、Gedde SJ、Imami NR.

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虹彩角膜内皮症候群に続発する緑内障患者の長期手術結果. Ophthalmology 2001; 108：1789-1795. 3. Kim DK、Aslanides IM、Schmidt CM、Spaeth GL、Wilson RP、Augsburger JJ.

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虹彩角膜内皮症候群患者10例における水性分路手術の長期予後. Ophthalmology 1999; 106：1030-1034.